Journée Mondiale

10 novembre : Journée mondiale de sensibilisation aux tumeurs neuroendocrines

10/11/2024

Les rubans de couleur sont désormais bien connus pour symboliser des cancers, comme le cancer du sein, le cancer de la prostate ou le cancer colorectal. Mais savez-vous à quel cancer fait référence un ruban zébré noir et blanc ? Aux tumeurs neuroendocrines (TNE)… des tumeurs méconnues. Le 10 novembre, l’International Neuroendocrine Cancer Alliance (INCA) organise la journée mondiale de sensibilisation aux tumeurs neuroendocrines (NET Cancer Day) pour informer et mobiliser le grand public et les acteurs de santé.

Des tumeurs aux multiples facettes

Entre 2 et 5 nouveaux cas pour 100 000 personnes, c’est l’incidence annuelle estimée pour les tumeurs neuro-endocrines. Des tumeurs rares, qui se développent au niveau des cellules neuro-endocrines. Ces cellules reçoivent des messages en provenance du système nerveux et peuvent sécréter en réponse aux messages des hormones, capables de réguler de nombreuses fonctions physiologiques. La prolifération anormale de cellules neuro-endocrines peut donner naissance à une tumeur. Les TNE peuvent se développer partout dans l’organisme – même dans des organes ne renfermant normalement pas de cellule neuro-endocrine -. Certaines localisations sont néanmoins plus fréquentes :

Le tube digestif ;
Les poumons ;
Plus rarement le pancréas, la sphère ORL et le thymus.

Dans environ 30 % des cas, ces tumeurs vont sécréter des hormones et donc perturber de grandes fonctions physiologiques (tumeurs fonctionnelles). En matière de diagnostic, d’évolution et de traitements, deux types de TNE sont à différencier :

Les tumeurs neuro-endocrines bien différenciées, encore appelées tumeurs carcinoïdes ;
Les carcinomes neuro-endocrines peu différenciés.

Il existe donc une multitude de tumeurs neuro-endocrines, en fonction de l’organe touché, de la nature de la tumeur et des hormones produites par la tumeur. L’hormone la plus fréquemment retrouvée est la sérotonine, mais d’autres hormones peuvent être sécrétées : l’insuline, la gastrine, le glucagon, etc. Généralement, ce sont les symptômes provoqués par la sécrétion excessive de l’hormone qui permettent d’aboutir à la découverte et au diagnostic de la tumeur. Mais les symptômes sont fréquemment non spécifiques et peuvent être confondus avec un syndrome du côlon irritable, une gastrite, la ménopause, le diabète, de l’anxiété ou encore de l’asthme. D’où le thème proposé cette année pour la journée mondiale “facilement manqué. Regardons de plus près le cancer neuroendocrinien” (Easily missed).

Une lutte contre les TNE organisée au niveau national

Peu connues, les tumeurs neuro-endocrines sont très souvent diagnostiquées tardivement, ce qui affecte négativement le pronostic des patients. En France, la lutte contre les TNE repose sur deux réseaux complémentaires.

Le réseau TENpath est le réseau national d’expertise pour le diagnostic anatomopathologique des tumeurs neuro-endocrines. Ce réseau est organisé en centres régionaux répartis sur l’ensemble du territoire français. Il est étroitement associé au réseau RENATEN, labellisé par l’Institut National du Cancer (INCa) assurant la coordination de la prise en charge de ces tumeurs rares, dans différents centres de référence partout en France. Le réseau RENATEN a également d’autres missions :

L’élaboration et l’actualisation des recommandations ;
La recherche avec la promotion et l’élaboration de protocoles de recherche clinique ;
La formation des professionnels de santé ;
L’information des patients, avec l’accès à un site spécifiquement dédié aux patients ;
Les liens avec les associations de patients et notamment l’Association des Patients porteurs de tumeurs endocrines diverses (APTED) et l’Association Française des Néoplasies Endocriniennes Multiples (AFNEM).

Une recherche clinique active et des innovations thérapeutiques à venir

Les traitements des tumeurs neuro-endocrines font appel à différentes thérapies anticancéreuses : la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie ou des thérapies ciblées, mais aussi à des analogues de la somatostatine. La somatostatine est une substance naturellement produite par l’organisme et contribue à réguler les sécrétions hormonales. Certaines cellules tumorales des TNE possèdent des récepteurs à la somatostatine, détectables grâce à une technique spécifique de scintigraphie, le TEP-DOTATOC ou Octreoscan® ou plus récemment la TEP au Ga68 – DOTATOC. Lorsque les récepteurs mis en évidence sont en quantité suffisante, les patients peuvent se voir proposer une autre solution thérapeutique, la radiothérapie interne vectorisée, capable d’agir directement sur les récepteurs de la somatostatine.

Parallèlement, la recherche clinique se poursuit pour développer de nouvelles options thérapeutiques pour ces tumeurs rares, mais aussi pour identifier des marqueurs spécifiques des différentes TNE et mieux comprendre leur épidémiologie. Parmi les essais cliniques en cours, l’étude européenne FIRSTMAPP évalue par exemple l’efficacité du sunitinib dans les phéochromocytomes et les paragangliomes métastatiques, deux types de TNE.

Rougeur de la peau et du visage, problèmes digestifs, douleur abdominale, diarrhée, essoufflement, toux, douleur thoracique, hypoglycémie ou au contraire hyperglycémie, transpiration abondante, … un large panel de symptômes peuvent survenir dans le cadre d’une TNE sans en être spécifique. Rares et peu connues, les TNE sont facilement occultées. La journée mondiale est l’occasion d’en parler et de sensibiliser pour améliorer le diagnostic et le pronostic des patients.

Sources